原发性肺肉瘤(PPS)是一种罕见类型的肺间充质肿瘤。以往对PPS的研究仅限于小型回顾性病例；因此，PPS患者的循证治疗方案仍未确定。在其他常见类型的肺癌中，携带可操作的癌症驱动突变的患者可以从个性化靶向治疗中获益。吉非替尼、厄洛替尼和奥希替尼等酪氨酸激酶抑制剂(TKI)通常推荐用于具有表皮生长因子受体(EGFR)常见致敏突变（包括外显子19缺失、L858R和T790M）的非小细胞肺癌(NSCLC)患者。此外EGFR、Kirsten大鼠肉瘤(KRAS)、人表皮生长因子受体2(HER2)和间充质上皮细胞转化(MET)等其他驱动基因也在癌症发病机制和进展中发挥重要作用。广泛使用的高通量基因组分析技术和下一代测序(NGS)可用于描述不同癌基因的突变谱并提供治疗建议。在本研究中，我们报告了一名局部晚期PPS患者的病例。
NGS测试确定了KRASG12C突变。Sotorasib(AMG-510)是一种小分子，可特异性且不可逆地抑制KRASG12C突变蛋白。在本文所述的案例中，sotorasib索托拉西布AMG-510被用作新辅助治疗。患者获得完全缓解(CR)并接受了视频辅助胸腔镜手术(VATS)，保留自主呼吸用于手术切除。
手术切除通常被认为是PPS的主要治疗选择。但是，有些患者在诊断时可能不适合手术。鉴于这种肿瘤类型的罕见性，PPS新辅助治疗的使用仍未明确。在我们的研究中，患者开始接受ICI和化疗，但治疗效果有限。根据NGS检测结果，新辅助治疗方案改为sotorasib索托拉西布AMG-510，一种针对KRASG12C突变的共价抑制剂。KRAS的氨基酸残基G12是不同癌症类型的突变热点，其中G12D是胰腺癌和结直肠癌的主要突变，G12C主要发生在肺癌中(8).这些错义突变被认为对RAS蛋白具有独特的结构和功能影响。在我们的案例中，sotorasib索托拉西布AMG-510被用作具有KRASG12C突变的PPS患者的新辅助治疗。患者在第4周达到CR，并在手术切除前第8周保持CR（yc.stageT0N0M0）。
为尽量减少双腔气管插管和全身麻醉对心肺功能的损伤，患者经胸腔镜手术切除，保留自主呼吸。使用保留自主呼吸的VATS可减少气管插管和机械通气引起的不良反应，以及住院时间和术后肺部并发症。手术切除后病理评估为pCR。
