B细胞淋巴瘤中的自身免疫性疾病很常见。类固醇是标准治疗方法，但许多患者需要其他免疫抑制剂。依鲁替尼ibrutinib是一种布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂，被批准用于B细胞惰性淋巴瘤治疗。我们评估了依鲁替尼ibrutinib在先前治疗的与B细胞淋巴瘤相关的血液免疫表现中的使用情况。
依鲁替尼ibrutinib是一种一流的BTK抑制剂，被批准用于治疗惰性B细胞肿瘤，例如慢性淋巴细胞白血病(CLL)、华氏巨球蛋白血症(WM)、套细胞淋巴瘤(MCL)和边缘区淋巴瘤(MZL)。很少有研究描述使用该药物治疗与淋巴瘤相关的免疫性疾病，主要是病例报告或回顾性III期亚组分析。结果令人鼓舞，但主要关注CLL患者。此外，临床试验中的患者并不代表常规临床实践，并且表现不受控制的患者通常被排除在外。注意到先前治疗方案的不精确性和安全性相关数据的缺失，限制了对结果的解释。迄今为止，只有两项研究报告了在现实生活中使用依鲁替尼ibrutinib治疗CLL患者难治性血液学自身免疫性疾病的情况，总体缓解率分别为58%和91%，且不良事件很少。还报道了关于依鲁替尼ibrutinib治疗继发性冷凝集素病(CAD)溶血的功效的类似研究。
我们进行了一项回顾性多中心观察研究。患有活动性、复发性/难治性B细胞淋巴瘤相关血液学免疫表现（自身免疫性血细胞减少症、获得性免疫介导的出血性疾病）的患者也被纳入其中。已确定25名患者。引入依鲁替尼ibrutinib时的中位年龄为69岁（范围44-84），依鲁替尼ibrutinib之前既往治疗线数中位为2（1-7）。22名患者(88%)在纳入时正在接受稳定治疗。在中位暴露8个月（2-35）内，伊布替尼对免疫表现的总体缓解率为76%（95%CI，54.9-90.6）；完全回复率44%。14名患者(63%)能够脱离伴随治疗。14名患者(56%)出现与治疗相关的不良事件，大多为1级或2级。
依鲁替尼ibrutinib在这种情况下提供了良好的疗效和安全性。需要进行临床试验来确定将从该策略中受益的患者亚组，并确立其在治疗手段中的地位。
