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吡非尼酮可以延缓特发性肺纤维化患者肺功能指标的下降

时间:2019-02-11 16:25 来源:康安途 作者:康安途出国看病

  一项单中心吡非尼酮治疗特发性肺纤维化(IPF)有效性和安全性真实世界的病例对照研究结果表明,吡非尼酮治疗6~12个月,可以延缓IPF患者肺功能指标FVC占预计值%和DLCO占预计值%的下降,临床病情相对稳定。口服吡非尼酮期间出现病情进展和急性加重者为中重度IPF患者,其基线肺功能较差,活动耐力明显下降,呼吸困难评分较高。大多数IPF患者口服吡非尼酮耐受性良好,皮肤、胃肠道不良反应较为常见。

吡非尼酮

  研究中吡非尼酮能够延缓轻中度IPF患者肺功能的下降,延长疾病无进展生存期,但是不能降低IPF急性加重风险。该研究结果显示吡非尼酮组和对照组IPF急性加重发生率分别为2.1%和6.4%。重症IPF患者服用吡非尼酮是否能够获益,目前尚不清楚。Raghu等前瞻性研究纳入54例重度IPF患者,口服吡非尼酮治疗(40 mg·kg-1·d-1)。结果发现,随访6个月时,53.7%(29/54例)的患者FVC保持稳定或改善,33.3%(18/54例)的患者恶化或死亡;1年时,45.8%(22/48例)的患者FVC保持稳定或改善,43.8%(21/48例)的患者恶化或死亡。

  1年和2年生存率分别为78%和63%,提示吡非尼酮可能用于治疗重度IPF患者。Ogura等纳入1 371例IPF(Ⅰ~Ⅳ期患者分别为19.3%、12.8%、27.4%和40%)进行吡非尼酮前瞻性疗效评价研究,随访12月。结果显示,IPF急性加重发生率和病死率分别为12.8%和22.3%,FVC水平低或IPF分期高与高急性加重率或高病死率具有显着的相关性(P值均<0.001)。该研究发现,吡非尼酮治疗期间病情进展或发生IPF急性加重的患者,具有基线呼吸困难评分高,肺功能(FVC和DLCO占预计值%)差的特征。

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(责任编辑:康安途出国看病)

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