间质性肺病(ILD)是皮肌炎(DM)的常见并发症,患病率高达65%,临床无肌病性皮肌炎(CADM)是DM的一种特殊表型。许多研究=已证实,CADM患者往往会患上快速进展性ILD(RPILD)。吡非尼酮(pirfenidone)是一种新型的口服抗纤维化制剂,可改善肺功能下降,延长无进展生存期。那吡非尼酮对CADM-RPILD有效吗?
一项前瞻、开放性、历史对照性临床研究纳入30例病程<6个月的CADM-RPILD患者,除常规的糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂治疗外,加用终剂量1800mg/天的吡非尼酮治疗。研究发现,与对照组相比,加用吡非尼酮治疗组CADM-RPILD患者死亡率存在降低趋势(36.7% vs 51.9%)。进一步亚组分析表明,加用吡非尼酮治疗对急性间质性肺病患者(病程<3个月)生存率没有影响(50% vs 50%)。
而可显著提高亚急性间质性肺病患者(病程3-6个月)的生存率(90% vs 44.4%)。提示加用吡非尼酮(pirfenidone)治疗能改善无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病(亚急性期)患者的预后。
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