双表型（肝内胆管）原发性肝癌[B(H-B)PLCs]是一种非常罕见的原发恶性肿瘤，这种肿瘤类型约占所有原发性肝癌的1%至14%，目前医学上已经有了相当的认知，这是一种和肝细胞癌和肝内胆管细胞癌有明显区分的混合型癌肿。通常来说，[B(H-B)PLCs]相较于HCC，预后更差，总生存周期同肝内胆管癌（ICCs）类似。
虽然这种恶性肿瘤十分罕见，但目前对于[B(H-B)PLCs]的治疗除了早期的外科手术之外，并没有一个完整规范的指南，所以这里也为大家提供一个案例分析。厄洛替尼是一代EGFR络氨酸激酶抑制剂，广泛用于伴随EGFR阳性突变的非小细胞肺癌；贝伐珠单抗则是 (bevacizumab)是一种重组人源化单克隆IgG1抗体，其特异性结合VEGF并阻断其生物学效应。
对于B(H-B)PLCs的治疗，由于疾病罕见性而没有得到很好的效果，目前的治疗模式已经从HCCs或ICCs的治疗中推断出来，其中可能包括肝切除术、肝移植、经动脉化疗栓塞、局部射频消融或化疗，取决于疾病的分期。
与HCC和ICCs相比，B(H-B)PLCs的预后一般较差，大多数研究显示了患者生存周期并不长。本病例是极少数B(H-B)PLC患者对EGFR和VEGF抑制剂靶向治疗完全应答的病例。EGFR R521K的突变存在是否有助于患者进行靶向治疗尚不明确，因为它可能代表的是一个种单核苷酸多态性，而不是驱动突变。因此，原发性肝癌患者对靶向治疗效果优异、生存时间延长的原因尚不清楚。
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