吡非尼酮（pirfenidone）具有抗炎和抗纤维化作用，经过多个全球和国内多中心临床试验，于2015年和2016年被全球和国内的多份指南和（或）专家共识推荐用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗，并在国内外IPF患者的临床治疗中获得了广泛应用。近年来，有学者尝试将其用于非IPF的间质性肺炎患者。
且正在进行全球范围多个关于吡非尼酮治疗系统性硬化症及类风湿关节炎等结缔组织疾病相关性间质性肺病、进展性纤维化型间质性肺病的临床试验。在此期间进行了2例吡非尼酮治疗非IPF肺纤维化患者的临床疗效探索，患者均为纤维化型具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF），通过门诊诊治，在糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂疗效欠佳基础上联合吡非尼酮后，获得良好疗效。
2014年美国胸科年会上公布了抗纤维化药物吡非尼酮（pirfenidone）有效治疗IPF结果，此后吡非尼酮在国内外很快获批用于IPF的临床治疗中；尤其是在2015年全球IPF诊治指南、2016年中国IPF专家共识颁布以来，吡非尼酮得以广泛应用；但目前临床上吡非尼酮主要还是应用在IPF患者中。
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