系统性轻链（AL）可累及多个器官且死亡率高，是肾内科医生面临的一大难题。AL的治疗目标主要是抑制FLC产生，维持器官功能。过去，马法兰+泼尼松（MP）方案是标准治疗方案，延长治疗可显著增加急性白血病和骨髓增生异常综合征的发病率。目前已使用地塞米松代替泼尼松，相比MP方案毒性反应更小，且更为有效。
硼替佐米在AL型淀粉样变性中已得到了广泛的应用。含硼替佐米的方案可作为新确诊患者和复发患者的一线治疗方案。硼替佐米联合地塞米松（BD）和环磷酰胺+硼替佐米+地塞米松是临床最常用的两种方案。来那度胺的血液缓解率约为41%-47%，可用于复发/难治性患者。用药剂量超过15mg时耐受性较差，不良反应包括血细胞减少，乏力，水潴留。
沙利度胺常与环磷酰胺和地塞米松联合使用，但需警惕治疗相关的毒性，主要有水潴留，嗜睡，感染，低血压和神经病变。自体干细胞移植：适合移植的患者条件包括：年龄≤70岁，体能状态评分（ECOG）≤2，TnT < 0.06 μg/L，收缩压 ≥ 90 mmHg，eGFR ≥ 30 ml/min/1.73 m2（不含长期透析患者），心功能NYHA分级1-2级，严重受累重要器官（肝、心脏、肾或自主神经）≤2个。
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