如何治疗华氏巨球蛋白血症（WM）？需迅速降低IgM时，血浆置换起效最快，如有冷球蛋白置换时要注意血液加温，2-3次置换后IgM明显下降，但作用短暂。含利妥昔单抗治疗是最常用全身治疗，利妥昔单抗单药起效慢，延长治疗（8次）有更好活性，治疗中IgM反弹很常见，发生率30%～80%，可加重IgM相关并发症。
硼替佐米单独或与利妥昔单抗联合（VR或BDR）对新诊断或复发WM有效，无IgM反弹，迅速降低IgM，单独硼替佐米治疗时骨髓清除可能滞后，硼替佐米皮下和每周注射可减少神经毒性。前瞻性ECWM-1研究正在比较DRC与DRC+硼替佐米；无神经毒性的卡非佐米＋利妥昔单抗研究显示，卡非佐米可能与心脏毒性风险相关；伊沙佐米数据尚不成熟，联合利妥昔单抗和地塞米松治疗疗效与硼替佐米+利妥昔单抗相似。
核苷类似物与利妥昔单抗联合作用显著，但长短期毒性明显，并非初始选择。发生DLBCL转化时，考虑与R-CHOP等强化疗联合，单药氟达拉滨口服比苯丁酸氮芥有效。伊布替尼是治疗WM最有效单药，但即便联合利妥昔单抗CR亦少见，iNNOVATE研究显示伊布替尼+利妥昔单抗较单独利妥昔单抗可降低80%疾病进展风险。其他有一定疗效药物包括依维莫司和IMiDs，考虑到现有治疗方案及这些药物毒性，很少用于挽救性治疗。
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