特发性肺纤维化（IPF）的诊断依靠临床表现、高质量的胸部 HRCT。部分患者需要结合肺脏病理结果。通过有丰富间质性肺病诊断经验的呼吸科医生、影像科医生和病理科医生之间多学科讨论（MDD），仔细排除其他各种间质性肺炎，包括其他类型的特发性间质性肺炎（IIP）和与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病，对获得准确诊断至关重要。本病缺乏有效的治愈性药物，建议给予包括抗肺纤维化药物在内的个体化、综合治疗。
非药物治疗：（1）戒烟；（2）氧疗：静息状态低氧血症的 IPF 患者应该接受长程氧疗，治疗目标指氧饱和度＞90％。（3）呼吸支持：无创呼吸机辅助呼吸可能改善终末 IPF 患者的低氧、呼吸困难，延长寿命。（4）肺康复锻炼：建议在专家指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身肌肉以及呼吸肌锻炼）、营养支持、精神心理支持和教育。（5）肺移植：是终末期 IPF 患者的唯一有效的治疗措施。推荐符合肺移植适应证的 IPF 患者纳入移植等待名单，进行移植前评估；尤其是合并肺动脉高压的IPF患者，建议尽早安排。
药物治疗：目前国内已上市的抗肺纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布，能延缓 IPF 的疾病进展，但不能逆转纤维化进程。吡非尼酮的推荐剂量一次 600mg，每日 3 次（若不能耐受，可以减至一次 400mg，每日3次），尼达尼布的推荐剂量一次150mg，每日 2 次（若不能耐受，可以减量至一次 100mg，每日2次）。吡非尼酮最常见的不良反应是光敏性皮疹、胃肠道反应、肝功能损害等，尼达尼布最常见的不良反应是腹泻、胃肠道反应、肝功能损害等。
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