肺纤维化如何治疗？①《药物治疗》。(1)吡非尼酮：吡非尼酮是2015年《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。
在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即吡非尼酮，也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。(2)尼达尼布：尼达尼布是2015年美国《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。②《非药物治疗》。1）氧气治疗法治疗肺纤维化：通过给肺纤维化病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持，也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。
对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。2）肺脏移植治疗肺纤维化：单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。3）抗凝剂治疗肺纤维化：在肺纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。常用药物低分子肝素吡啡尼酮主要用于肺纤维化患者。虽然其初步结果显示有良好的治疗前景，令人鼓舞，但在被推荐于临床广泛应用之前，它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。
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