虽然软组织肉瘤的发病率比较低，但由于该病恶性程度高，预后差，一直以来都是临床治疗中的难点。近年来，随着靶向药的不断研发，逐渐有多种靶向药物在软组织肉瘤中显示较好的疗效，为软组织肉瘤患者带来更多的临床获益，其中苹果酸舒尼替尼就是其中一种。
舒尼替尼是一种多靶向性的口服小分子酪氨酸激酶抑制剂。一项探索舒尼替尼持续治疗晚期非GIST肉瘤患者的多中心Ⅱ期临床研究纳入53 例晚期非GIST软组织肉瘤患者，结果显示，一例结缔组织增生性圆细胞肿瘤（DSRCT）患者获得了PR，疗效持续56周时间；10例（20%）患者达到了至少16周疾病稳定（SD）。
在21例患者中有10例出现代谢性PR，代谢性SD 患者11 例。舒尼替尼在DSRCT、孤立性纤维性肿瘤和骨巨细胞瘤中观察到了一定的疗效，未来还需要对于舒尼替尼用于这些亚型患者治疗进行进一步评估。该研究观察到的不良反应与其他已公布的舒尼替尼治疗相一致，其中有疲劳、腹泻、口腔炎和高血压等常见不良反应。
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