传统观念认为特发性肺纤维化（IPF）是慢性炎症积累性疾病，但最近研究表明IPF是一种上皮细胞纤维化疾病，晚期IPF患者只能依靠肺移植作为挽救生命的措施。波生坦（Bosentan）是一种双重内皮素受体A和B的拮抗剂，原本被用于肺动脉高压的治疗，后被证实对 IPF 有治疗效果。那波生坦对肺纤维化疗效如何呢？
内皮素除了血管收缩功能外，还具有促进纤维增生和促使上皮细胞异化为肌纤维细胞的功能。波生坦作为内皮素拮抗剂，能够抑制内皮素的生物学功能。 研究表明波生坦使用后IPF患者支气管肺泡灌注流动增多，临床上波生坦对肺动脉高压及其IPF相关的并发症有一定治疗作用，对IPF本身的治疗效果还有待进一步验证。
除了波生坦，以下药物都可用于特发性肺纤维化治疗，比如吡非尼酮、三重络氨酸激酶受体抑制剂、依那西普（Etanercept）、干扰素G（IFN-G）、尼达尼布。激素治疗能够减轻患者症状，目前尚未发现逆转IPF肺纤维化进程的有效手段。患者可根据实际情况，选择适合自己的药物治疗。
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