呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。那么哪些呼吸系统的疾病能引起肺动脉高压呢？1)阻塞性气道疾病：慢性阻塞性肺疾病（COPD）是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
2)肺实质性疾病：又可分为肺泡、肺间质疾病二类：①肺泡疾患，如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗；②肺间质疾病，如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
3)肺血管病变：肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。4)神经肌肉疾病：呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患
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