隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种少见的低度恶性肉瘤。DFSP生长缓慢，极少转移，但局部复发率较高。三维重建结果显示肿瘤呈高度不规则形状，表面有较多指样突起。因此，肿瘤切除不完全以及随后的复发非常常见。多项研究显示DFSP的局部复发率约10%～60%，局部转移发生率约1%，远处转移发生率约4%～5%。
DFSP首次治疗及复发治疗时均首选手术切除，应尽可能切净肿瘤，达到肿瘤切缘阴性。术后切缘阳性或无手术机会时可考虑其他治疗手段。手术方式包括Mohs显微手术、改良Mohs手术以及传统外科手术（通常扩切2～4cm）。在未获得切缘阴性的明确证据之前，应避免或延迟任何形式的邻近皮瓣移植等创面修复治疗。可采取刃厚皮片移植（STSG）覆盖创面缺损、监测复发。
药物治疗：分子检测提示t(17；22)易位者可采用靶向药物伊马替尼（格列卫）治疗，每日口服剂量为400～800 mg，中等剂量（400～600mg）的疗效与大剂量（800mg）比较并无明显差异，并且耐受性更好。索拉非尼(多吉美)是一种多激酶抑制剂，可用于伊马替尼治疗无效的患者。
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