软组织肿瘤是一组高度异质性的肿瘤，具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长，可复发和远处转移等特点。虽然软组织肉瘤发病率低，但由于恶性程度高、预后差，一直以来都是临床实践中的治疗难点。目前，针对软组织肉瘤一线治疗主要以蒽环类药物和异环磷酰胺为主。近年来，随着靶向药物的不断研发，逐渐有多种靶向药物在软组织肉瘤中显示出治疗效果，为软组织肉瘤患者带来更多的临床获益。
目前治疗软组织肉瘤的靶向药物包括：帕唑帕尼，瑞戈非尼，Olaratumab，盐酸安罗替尼，舒尼替尼，索拉非尼，西地尼布等。帕唑帕尼是第一个被美国食品与药物管理局（FDA）批准用于二线治疗软组织肉瘤的靶向药物，但是其并不是对所有类型的软组织肉瘤均有效，获批适应证中排除了脂肪肉瘤和GIST。瑞戈非尼Ⅱ期研究显示出对多种软组织肉瘤有治疗效果，但是与帕唑帕尼一样，瑞戈非尼对脂肪肉瘤的治疗效果不佳。
Olaratumab是第一个与蒽环类联用显著延长OS的靶向药物，不过其获批是基于Ⅱ期研究结果，Ⅲ期ANNOUNCE研究还在进行中，最终的治疗效果有待进一步确认。舒尼替尼在结缔组织增生性圆细胞肿瘤、孤立性纤维性肿瘤和骨巨细胞瘤中观察到了一定的疗效；索拉非尼在血管肉瘤中观察到了一定的疗效；西地尼布对腺泡状软组织肿瘤治疗效果较好。
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