软组织肉瘤，起源于间叶组织的恶性肿瘤。 早期软组织肉瘤，以手术切除为主，力求一切了之。对化疗敏感的类型，术前术后辅助化疗有助于改善复发率和生存率。晚期软组织肉瘤有60多种类型，绝大多数以化疗为主，但是化疗敏感性不一，目前最佳配方是奥拉单抗联合化疗；以帕唑帕尼、西地尼布为代表的小分子多靶点口服的抗血管生成的靶向药有一定疗效。
恶性胃肠道间质瘤（甲磺酸伊马替尼 格列卫）、晚期脂肪肉瘤（艾日布林）、平滑肌肉瘤（曲贝替定Yondelis化疗）选专门针对性药；部分特殊病理类型的肉瘤，对PD1敏感（测试PD-L1或TMB后用药），PD1单用或联合乐伐替尼用药；化疗不敏感血管靶耐药PD1不响应的其他患者可以考虑基因检测寻找靶向药碰碰运气。
目前用于治疗晚期软组织肉瘤的药物非常有限。软组织肉瘤的一线治疗，仍然是奥拉单抗（Olaratumab），被美国FDA批准，联合阿霉素一线治疗晚期软组织肉瘤。 奥拉单抗是一种靶向药，靶点是PDGFRα，静脉注射，礼来公司生产，大分子单抗。因可以大幅度延长患者的总生存期，号称是软组织肉瘤近40年来最大的突破。
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