特发性肺纤维化是一种病因不明，以肺部的进行性纤维化损害为特征的慢性进展性疾病，是最为常见的特发性间质性肺炎。特发性肺纤维化是一个独立于吸烟和环境因素之外的引发肺癌的风险因素。大约10%的特发性肺纤维化患者会发展成肺癌。来自两项III期研究INPULSIS试验的汇总数据显示，在第52周时，通过用力肺活量测量，尼达尼布(Nintedanib)治疗组获得肺功能改善或稳定的患者数量是安慰剂组患者的两倍（尼达尼布组为36.8％，安慰剂组为18.0％）。
INPULSIS-ON试验的亚组分析显示，基于个体耐受性，无论其接受的剂量如何（150mg BID，100mg BID，或采用两种给药方案），尼达尼布治疗组患者在96周期间的用力肺活量年下降率均相似。此外，尼达尼布与安慰剂治疗组患者中的主要心血管不良事件发生率相近，并且都比较低。
不良反应：最常见不良反应（≥5%）是：腹泻，恶心，腹痛，呕吐，肝酶升高，食欲减退，头痛，体重减轻，和高血压。不推荐尼达尼布用于中至重度肝病患者或孕妇。尼达尼布不会延长QT间期。尼达尼布的剂量增加导致肝酶升高，但不会加重胃肠道毒性。曾报道动脉血栓栓塞、出血和胃肠道穿孔事件，只有期望获益胜过潜在风险才使用尼达尼布。
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