贫血是由于人体外周血红素减少,低于正常范围下限的一种临床表现。贫血又分很多种,比如缺铁性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血等等。今天小编就为大家介绍加地中海贫血怎么治疗。首先,地中海贫血是珠蛋白生成障碍性贫血。由于基因缺陷只是血红蛋白中一种或者一种以上珠蛋白链合成缺少或者不足。
根据肽链合成障碍的不同,一般将地中海贫血分为β-地贫、α-地贫、δβ-地贫、δ-地贫,其中以β-地贫和α-地贫最为常见。对于地中海患者的的治疗包括输血治疗和驱铁治疗。输血治疗时,对于中间型地贫患者,国际地贫联盟(TIF)指南建议:非感染等原因导致的Hb<70g/L,持续时间超过2周的患者应启动规范高量输血;Hb>70g/L的患者当出现面部变化、发育迟缓、骨折和显著髓外造血4种并发症之一时也应启动规范高量输血。
驱铁治疗:检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷最简单实用的方法。目前临床上应用的铁螫合剂主要包括去铁胺(DFO)、去铁酮(deferiprone,DFP,L1)和地拉罗司(deferasirox,DFX,ICL670)。尽量给予口服治疗。其中治疗效果比较好的就是地拉罗司片,一日一次,每次20mg/kg,服用更简单快捷。驱铁治疗应视血清铁蛋白指标的改善情况,调整用药。
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