在临床上，有很多患者对特发性肺纤维化(IPF)和特发性肺间质纤维化(特发性间质性肺炎，IIP)傻傻分不清楚，总觉得他们是同一种病的不同叫法。而事实上，特发性肺纤维化和特发性肺间质纤维化不是一回事。那到底什么是特发性肺纤维化(IPF)，什么又是特发性肺间质纤维化呢？今天就让小编为大家介绍下他们二者之间的关系吧。
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。
什么是特发性肺间质纤维化？特发性间质性肺炎(IIPs)即目前病因不明的间质性肺炎，属于间质性肺疾病疾病谱的一组疾病。IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB—ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。罕见的IIPs有2种类型，包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(ILIP)和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE)。IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。
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